Informazioni sulla cTTP

Un uomo che indossa una maglia rossa tiene un libro nero e arancione nella mano sinistra e indica qualcosa con la mano destra.

Informazioni interessanti sulla cTTP di cui potrebbe non essere ancora a conoscenza

Apprendere alcuni fatti sulla cTTP può aiutarLa a rimanere in contatto e a scoprire maggiori informazioni, in modo semplice. Continui a leggere per ulteriori informazioni.

Informazione n. 1: la cTTP è una forma di TTP, ma esiste anche una forma diversa chiamata iTTP1

La TTP (o porpora trombotica trombocitopenica) è una rara malattia del sangue potenzialmente letale in cui si formano coaguli di sangue in tutti i piccoli vasi sanguigni dell’organismo.2 Questi coaguli di sangue possono compromettere il normale flusso sanguigno, causando danni agli organi e altre complicanze.2 Una persona può nascere con questa condizione, dovuta a un gene difettoso, nel qual caso è chiamata TTP congenita (congenital TTP, cTTP). Tuttavia, può anche svilupparla in un secondo momento, a causa della risposta del sistema immunitario, nel qual caso è chiamata TTP immuno-mediata o acquisita (immune-mediated TTP, iTTP).2 Qui è possibile trovare ulteriori informazioni sulla differenza tra cTTP e iTTP qui.

Gruppo di globuli rossi tenuti insieme da filamenti di colore rosso chiaro che formano un coagulo. Vi sono alcuni singoli globuli rossi.

Informazione n. 2: si ritiene che circa 0,5-2 persone su un milione in tutto il mondo siano affette da cTTP1

La cTTP rientra in un gruppo selezionato di condizioni talvolta definite “ultra-rare” in quanto così non comune.3

Una folla di adulti, sia uomini che donne. La maggior parte è in bianco e nero, ma due nella parte anteriore sono a colori. La donna indossa una maglia blu e una lunga gonna marrone, mentre l’uomo indossa una maglietta gialla e jeans blu.

Informazione n. 3: a volte si può verificare un ritardo medio di quasi 4 anni prima che una persona manifesti i primi sintomi e poi le venga diagnosticata la cTTP4

Poiché la cTTP è così rara, potrebbe non essere la prima cosa a cui si pensa durante le consultazioni mediche o sanitarie. Purtroppo, un ritardo nella diagnosi o una diagnosi errata a volte potrebbe significare esami e trattamenti non necessari per le persone affette. Faccia clic qui per ulteriori informazioni sui sintomi della cTTP.

Un uomo siede su un letto d’ospedale coperto da una coperta blu con una maglia blu. Un supporto per fleboclisi si trova accanto al letto. Una donna che indossa un camice bianco è in piedi accanto al letto e tiene in mano una cartellina.

Informazione n. 4: le riacutizzazioni della cTTP possono essere scatenate da infezioni, da alcuni farmaci e dalla gravidanza5

In caso di dubbi o domande sulla Sua condizione, si rivolga al personale di assistenza, ad esempio se ha dubbi sul fatto di poter iniziare ad assumere un nuovo farmaco in sicurezza.

Una donna che indossa un camice e pantaloni marroni siede su una sedia con un computer portatile sul tavolo accanto a lei. Ha in mano una penna e gesticola con la mano verso una donna in gravidanza seduta dall’altro lato.

Informazione n. 5: la cTTP è nota anche come sindrome di Upshaw-Schulman1

La cTTP è stata scoperta negli Stati Uniti negli anni ’60 e ’70, in gran parte grazie all’impegno di due ricercatori chiamati Upshaw e Schulman.6 Questo è il motivo per cui è stata chiamata come loro.

Un uomo che indossa un camice bianco siede su uno sgabello guardando al microscopio mentre un altro medico sta in piedi nelle vicinanze tenendo in mano una cartellina.

Informazione n. 6: la cTTP si verifica quando una proteina nel sangue chiamata ADAMTS13 è assente o a livelli molto bassi

Un enzima chiamato ADAMTS13 aiuta a controllare la coagulazione del sangue.2 Le persone affette da cTTP nascono con un difetto nel gene che produce ADAMTS13 nell’organismo.1,2 I risultati sono una carenza di questo enzima.1 In ultima analisi, ciò significa che vi è un aumento del rischio di coagulazione del sangue.2 Qui è possibile leggere ulteriori informazioni sulla cTTP qui.

I cerchi rossi concentrici in diverse tonalità rappresentano un vaso sanguigno e al suo interno ci sono dei globuli rossi. Alcuni globuli rossi sono legati tra loro, formando un coagulo.

Informazione n. 7: gli attuali trattamenti per la cTTP sono terapie infusionali che mirano a sostituire la proteina ematica mancante ADAMTS137

Questi trattamenti devono essere somministrati in ospedale e possono richiedere ore per la somministrazione.7 I ricercatori stanno cercando nuovi trattamenti che possono essere somministrati a casa. Può chiedere al personale di assistenza eventuali aggiornamenti o informazioni sui trattamenti per la cTTP.

Una donna siede su un letto d’ospedale. È coperta da una coperta blu. Un supporto per fleboclisi con due sacche contenenti sangue si trova accanto al letto. Una donna che indossa un camice bianco è in piedi accanto al letto.

Approfondimenti

Una donna che indossa una maglia verde tiene un libro arancione aperto nella mano sinistra mentre usa un computer portatile nero con la mano destra. Il computer portatile presenta un punto rosso.

Organizzarsi in anticipo quando viaggia

Per viaggiare più pratici e sicuri se si è affetti da cTTP, si possono adottare alcuni accorgimenti.

Una donna che indossa una maglia azzurra e pantaloni arancioni è seduta tenendo un libro per leggerlo.

Comprendere la diagnosi di cTTP

Scopra cos’è la cTTP e come può influire su di Lei.

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Le informazioni fornite su questo sito Web non sostituiscono la consulenza medica professionale, la diagnosi o il trattamento. È importante chiedere sempre consiglio al Suo medico o altro operatore sanitario qualificato per qualsiasi dubbio o domanda in merito alla Sua condizione medica o al Suo trattamento.

Bibliografia

  1. Sukumar S, et al. J Clin Med. 2021;10:536.
  2. National Heart, Lung, and Blood Institute. Disponibile all’indirizzo: www.nhlbi.nih.gov/health/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Consultato ad agosto 2024.
  3. Sardella M, Belcher G. Therapeutic Advances in Drug Safety. 2018;9(11):631–638.
  4. Alwan F, et al. Blood. 2019;133(15):1644–1651.
  5. Tarasco E, et al. Blood. 2021;137(25):3563​–3575.
  6. The Royal College of Pathologists. Disponibile all’indirizzo: https://www.rcpath.org/profession/publications/college-bulletin/october-2022/thrombotic-thrombocytopenic-purpura-past-present-and-future.html. Consultato ad agosto 2024.
  7. Sakai K, Matsumoto M. J Clin Med. 2023;12(10):3365.